Entre janeiro de 1999 e janeiro de 2006, 2376 crianças e adultos jovens tiveram o diagnóstico de câncer em nossa instituição. Cento e nove pacientes com idade entre 18 meses e 25 anos apresentavam LNH: 52 Burkitt, 34 linfomas de grandes células, 19 linfomas linfoblásticos e quatro pacientes com outros tipos raros de LNH. O tratamento foi baseado no Protocolo Brasileiro para LNH. Oitenta e dois pacientes (75%) permanecem em primeira remissão completa. Dezenove (17%) apresentaram refratariedade primária e oito (7%) apresentaram recidiva. Apenas quatro destes pacientes foram encaminhados para TMO autólogo em segunda remissão e todos encontram-se em remissão completa após seguimento de um a cinco anos. Progressão de doença foi a causa de óbito em 15 pacientes e três morreram de complicações infecciosas. Dois pacientes encontram-se vivos em remissão parcial após recidiva e outros dois encontram-se em segunda remissão completa após novo protocolo de quimioterapia. Um paciente morreu em seu domicílio em primeira remissão, sem causa definida.

K.C.F.R., 18 anos e 3 meses, parda, diagnóstico de LMC Ph+ em 26/10/1995; sem doador compatível. Iniciou uso de imatinibe em 22/12/2003 após falha com esquema de alfa–interferon + ara-C. Em 11/03/04 foi diagnosticada sua primeira gestação, com ultrassonografia (USG) demonstrando feto único de 12 semanas de vida, sem alterações morfológicas. Nesta ocasião, a paciente encontrava-se em remissão clínica e hematológica, resposta citogenética completa e FISH positivo para o rearranjo gênico BCR/ABL em 5% das células analisadas.O RN do sexo feminino nasceu de parto normal, a termo (38 semanas), Apgar 8/9, P:2750g, E: 49cm, sem malformações. Em 30/09/05 veio à consulta com diagnóstico de sua segunda gestação , com USG demonstrando feto único de 10 semanas, vivo, sem alterações morfológicas. Na ocasião, a paciente mantinha remissão clínica e hematológica, e avaliação citogenética com resposta minor (75% das metáfases com presença da t(9;22)). O RN do sexo feminino nasceu de parto normal, a termo (39 semanas), Apgar 7/9, P:2640g, E:45cm, sem malformações. A segunda paciente, J.O.A., de 18 anos e 3 meses, parda, com diagnóstico de LMC Ph+ em 15/04/1998, sem doador compatível, iniciou uso de imatinibe em 30/04/02, após falha com esquema alfainterferon + ara-C. Em 27/12/04 foi diagnosticada gestação de 11 semanas. A paciente encontrava-se em remissão clínica e hematológica, com resposta citogenética minor (cariótipo com presença da t(9;22) em 40% das metáfases analisadas). O RN do sexo masculino nasceu de parto cesárea, a termo (40 semanas), Apgar 8/8, P:2830g, E:50 cm, sem malformações. As pacientes realizaram pré-natal no Setor de Ginecologia e Obstetrícia da UNIFESP/EPM, com avaliações regulares e sem intercorrências. Durante as gestações as pacientes não utilizaram medicações, mantendo-se estáveis em relação à doença de base. A lactação foi inibida, em ambas, no pós-parto imediato. Reiniciado mesilato de imatinibe na terceira semana após os partos. As crianças foram avaliadas no Setor de Genética Clínica da UNIFESP/EPM. Os bebês evoluíram com desenvolvimento neuropsicomotor e pondero-estatural adequados para idade.

A mediana de idade foi de 6 anos, sexo predominante feminino (57,1%), maioria da raça branca (90,5%) e procedente da região sudeste (90,5%). As patologias oncológicas transplantadas foram: LLA (9), LMA (8), LMC (3), Sd. mielodisplásica (1); destes 14 crianças apresentavam-se com doença em remissão (2 casos em 1ª remissão e 12 casos em 2ª ou 3ª remissão) e 7 com doença em atividade. A principal fonte de células foi sangue de cordão umbilical placentário (11), seguido de células tronco periféricas (5) e medula óssea (5). O tempo mediano entre o diagnóstico e a realização do TCPH foi de 824 dias e a mediana de internação de 39 dias. Nossa sobrevida atual para as crianças com doença em remissão é de 77%, com mediana de seguimento de 186 dias e mortalidade relacionada ao transplante (MRT) de 7,1%; na doença em atividade temos sobrevida de 28%, com seguimento de 210 dias e MRT de 42,8%.

A idade dos pacientes variou de 3,9 a 33 anos (mediana 13,2) e 44% deles eram do sexo masculino. Leucemia foi o diagnóstico mais freqüente (43%), seguido por Tumor de Wilms (30%) e Histiocitoses (10%). O período após o término de tratamento variou de 2,0 a 16,7 anos (mediana 5,8). A quase a totalidade dos casos (99%) foi tratada com quimioterapia (QT), 29% recebeu radioterapia e 42% foi submetido à cirurgia. Alterações físicas ou funcionais foram detectadas em 17% dos pacientes, em grande parte atribuíveis ao câncer ou ao seu tratamento. Alterações nutricionais ocorreram em 33% dos casos, sendo 22% obesidade ou sobrepeso e 11 %, desnutrição. Alterações fonoaudiológicas foram freqüentemente observadas (37%), porém a maioria não relacionada com a neoplasia ou terapia. Com relação ao aproveitamento escolar, 20% dos pacientes exibiam história de reprovação, sendo que em 1/3 destes, a reprovação ocorreu após o término do tratamento.