Uma criança de nove anos de idade do sexo feminino com quadro de otalgia à direita, hipoacusia e paralisia do nervo facial do mesmo lado há seis meses. Investigação radiológica com tomografia computadorizada e ressonância magnética mostraram tumor invasivo envolvendo a porção petrosa do osso temporal direita, entre o canal auditivo interno e região sinus sigmíde, invadindo estruturas adjacentes incluindo nervo craniano, apresentando os seguintes sintomas: cefaléia, ataxia e hipoacusia. Biópsia realizada encontrou tumor extremamente hemorrágico com infiltração óssea. Encaminhado ao serviço especializado de cirurgia de base de crânio, sendo realizada reconstituição primária do nervo facial com enxerto no mesmo tempo cirúrgico com ressecção completa da tumoração. O estudo anatomo -patológico e imunohistoquímico concluiu carcinoma de células de saco endolinfático. Realizado estudo citogenético sem anormalidades. Investigada doença de Von Hipper-Lindau por esta associada a essa neoplasia, porém não achamos evidencia da doença. Criança atualmente bem mantida em acompanhamento clínico, como não há sinais de doença residual, não foi realizado tratamento radioterápico.

A idade dos pacientes variou de quatro meses a 25 anos (mediana 8,5 anos), 77 (89%) tinham idade superior a um ano e 58 (67%) eram do sexo masculino. Os locais mais freqüentemente acometidos foram: cabeça e pescoço, incluindo órbita (20%), seguido de genito-urinário (17%), paratesticular (15%), parameníngeo (13%), retroperitoneal (10%), extremidades (9%), útero/vagina (3%), paravertebral (2%), tronco (1%) e outros (8%). Observou-se que a maioria dos nossos pacientes pertencia ao grupo clínico III e IV, com 53% e 26% dos pacientes, respectivamente. O pulmão foi o local mais acometido por metástases, com 43% dos casos metastáticos. O subtipo embrionário foi o mais comum (56%), seguido por alveolar (17%), botrióde (8%), indiferenciado (6%) e fusiforme (1%). Dos 21 pacientes recidivados, em 15 (71%) a recidiva ocorreu em local primário. A taxa de óbito foi de 50%, sendo mais freqüente nos RMS localizados em região parameníngea (22%) e nos grupos clínicos mais avançados, chegando a 89% se somados os III e IV. A progressão de doença foi a causa mais comum de óbito. Através da avaliação histo-morfométrica analisamos o comprimento, diâmetro, perímetro, área e grau de redondeza nuclear e correlacionamos tais parâmetros a dados morfológicos e clínicos.

Houve adesão de 92,6% dos profissionais à capacitação. No pré-teste, a média de acertos foi a seguinte: médicos 68,7%, enfermeiros 57,8%, dentistas 56,9%, auxiliares de enfermagem 42,3%, agentes comunitários de saúde (ACS) 39,3% e auxiliares de consultório dentário 45%. Os resultados obtidos no pós-teste foram, em média de acertos: médicos 93,5%, enfermeiros 94%, dentistas 92,3%, auxiliares de enfermagem 83,7%, ACS 80,1% e auxiliares de consultório dentário 77,8%. A média geral de acertos do pré-teste foi de 47,7% e a do pós-teste foi de 88%.